以Garcin综合征为首发症状的淋巴瘤1
2017-4-2 来源:本站原创 浏览次数:次Garcin综合征又称偏侧颅底综合征,临床少见。
男,74岁。因“头痛伴视物成双3个月,饮水呛咳10天”入院。患者于3个月前出现头痛,以右侧后枕部明显,向顶额、眼眶部放射,呈持续性肿痛,伴有视物成双,自以为系半年前行右眼白内障手术引起,未予重视,症状进行性加重;于10d前出现饮水呛咳、口齿不清。当地
医院行头颅CT示左侧基底节区脑梗死,予以银杏叶注射液、脑蛋白水解物、维生素B、甲钴胺等治疗后未见好转,遂来我院就诊。病程中患者伴有听力下降,无发热,无恶心、呕吐,无鼻塞、回吸性涕血,发病以来饮食差。患者8年前患脑梗死,遗留有右侧上下肢体活动受限;否认高血压病、糖尿病、心脏病史。查体:构音障碍,右眼球向上、下、内、外侧活动受限,Weber试验偏向左侧,Rinner试验(+),Shwabach试验右侧缩短;悬雍垂偏左,右软腭活动度差,右侧咽反射消失。右侧锁骨上窝可扪及1枚2am×1cm大小的淋巴结,质硬,活动度差。右侧肢体肌力Ⅳ级,右侧Babinski征(+)。鼻咽部CT示鼻咽腔变小,右侧鼻咽后壁软组织增厚,向鼻咽腔突起,表面凹凸不平,右侧咽鼓管开口及右侧咽隐窝结构消失,鼻咽部骨质未见破坏。头颅MRI示右侧咽隐窝区类软组织肿块,右侧咽隐窝变窄闭塞,考虑为右侧鼻咽部占位。初步诊断为鼻咽癌可能。患者入院后出现右侧上眼睑下垂。于住院第5天行右侧鼻咽部、右侧锁骨上窝淋巴结活检,病理检查示非霍奇金
恶性淋巴瘤,T/NK细胞性。诊断:原发性鼻腔恶性淋巴瘤。
一侧颅神经全部受损;缺乏脑实质损害即无运动、感觉及其脑损害症状;无颅内高压征;颅底x线可见骨质破坏。临床上可分为完全型(少见)和不完全型。
Garcin综合征的病因多为颅底部肿瘤及脑膜炎、海绵窦血栓形成、多颅神经炎,也可由转移癌引起,尤其多见于恶性肿瘤直接侵袭破坏骨质或压迫侵犯颅神经所致;鼻咽癌最常见。
单独以Garcin综合征为首发症状的原发性鼻腔恶性淋巴瘤少见,早期症状不明显,往往为鼻塞、头痛、涕中带血等,颅底侵犯常在病变较晚期出现,与鼻咽癌症状相似,易误诊为鼻咽癌。本例患者早期曾被考虑为鼻咽癌,但结合鼻咽部活组织检查明确诊断。故在临床上对一侧多颅神经损害为首发症状的患者,在积极完善影像学检查的同时,需结合鼻咽部活检,为临床诊断提供有力的证据。
(摘自临床神经病学年5期)
(图非本例患者)
济南白癜风专科医院白癜风专业医院资讯网